今日是:

原标题:有关于红细胞疾病例子。

无先天性纯红再障(diamond-blackfan 贫血)也是红细胞疾病。90%于初生到1岁内起病,罕有2岁以后发病者,遗传规律尚不清,有家族性。

患儿生长发育迟缓,少数也有轻度先天性畸形,如拇指畸形,和Fanconi贫血不同很少伴发恶性疾病。患者红系祖细胞不但数量缺乏,并且质有异常。HbF增多,胎儿膜抗原i持续存在,嘌呤解救途径酶活性增高,说明核酸合成有缺陷。患者淋巴细胞在体外可抑制正常红系祖细胞的生长。20%病例可自发迟缓,60%患者对肾上腺皮质激素有效,无效者亦可做骨髓移植。

天天健康网美食频道