有一种看似与肝囊肿相似的疾病，医学上称之为多囊肝。尽管多囊肝的囊也有囊壁和清亮的囊液，但本质上，多囊肝与肝囊肿并不一样。
多囊肝具有下列特点：
1、多囊肝的囊肿多发而密集，且囊肿大小不一，多数囊中套囊。
2、多囊肝的囊肿甚少处于"静止"状态，不少患者囊肿生长迅速并不断产生新的小囊肿。囊肿内压力甚高，在行"开窗手术"时，可看到囊液似水枪的"子弹"一样射出。囊肿可使肝脏体积不断增大。最大者，肝下缘可垂至盆腔，腹部彭隆，似足月妊娠。
3、多囊肝患者有遗传倾向，约50%患者可问及有家族史。
4、据报道，约50%多囊肝患者伴发多囊肾。多囊肝也是一种要紧的病，但治疗方法甚少，手术"开窗"或"揭顶"几乎是唯一的出路。幸好，肝移植手术技术已经成熟，在各种方法无效的情况下，可以考虑换肝治疗
